“先心病”问题知多少

孩子得了先心病怎么办呢？

先心病通常经心电图、心脏X光摄片、彩色多普勒超声心动图等检查多数可以确诊，部分病人需进行心导管等进一步检查确诊。因此，怀疑孩子得先心病时，应尽快先找小儿心血管专科医生，通过体格检查和必要的特殊检查手段，以详细了解其类型，心脏畸形的部位和严重程度，选择适当的年龄进行手术治疗。有资料表明，先心病不经治疗，到一岁时有一半死亡，到两岁时三分之二死亡。并且畸形越复杂，病情越重死亡越多，死亡越早。婴幼儿期病情进展快，如室间隔缺损等左向右分流的病例，易并发肺动脉高压。并发轻到中度肺动脉高压时，尚可争取手术治疗，但当发展到重度肺动脉高压时，则失去了手术机会，只能等待心肺移植了，但可惜的是，移植的供体往往很难找到，几乎均在四十岁内死亡。因此，早发现，早诊断，早治疗是降低先心病自然死亡率及手术死亡率，提高手术治疗效果的关键。 但是，有些先心病如小型房缺、室缺，尤其是膜周部的室缺，在婴幼儿期（0~3岁）约有40%的病例可自行关闭，至5岁时60%已自闭。这与室缺的部位、大小及小儿的年龄有关，缺损小于0.5cm的膜部缺损关闭的可能性最大，小型肌部缺损也可能自然闭合。部分膜部室缺还可由于其周围的纤维组织附着而使缺口缩小。目前认为，大于4岁的小儿，室间隔缺损自然闭合的可能性较小，但也有文献报导，有一例于46岁自动关闭的。由于医学科学技术的进步，绝大部分先天性心脏病都能通过手术彻底根治，术后能和正常人一样生活、工作。目前婴幼儿先心病外科治疗，手术成功率在百分之九十以上。上海交通大学医学院附属新华医院早在上个世纪70年代就在全国率先开展了先天性心脏病的诊治工作。已经为国内十几家单位（如北京儿童医院、浙江省儿童医院，南京儿童医院等）培训了先天性心脏病的诊治团队，已经在我国先心病的诊治领域中起到了重要的作用。

是不是每个需要治疗的先心病患儿都要行开胸手术呢？

不是。虽然先心病的外科治疗技术取得了很大进步，很多患儿得到了及时治疗，但外科手术需要开胸及在手术中心脏需停跳而由人工的心脏、肺脏机器暂时代替，长时间的人工体外循环对许多重要脏器有一定的损伤，而且还有手术本身及输血后的种种并发症、一定的死亡率以及外科手术带来的美容问题，促使医务工作者寻找和探索非开胸途径，即经导管介入治疗（即经外周血管穿刺后，沿心导管将一填塞或扩张装置送入心脏或血管，进行封堵或扩张治疗）。随着该技术的不断成熟，有一部分先心病已可通过行心导管介入治疗，已取代外科开胸手术，这种治疗方法的最大优点在于避免了开胸手术的多种并发症、皮肤切口小而隐蔽、患儿术后恢复快。其主要适用于部分符合适应症的心尖部（肌部）室缺 、膜周部室缺、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、主动脉狭窄等。但对于不符合经导管介入治疗着仍需进行手术。

先心病孩子在未实施手术前家长如何护理？

应为患儿安排合理的生活制度，既要增强锻炼、提高机体的抵抗力，又要适当休息，避免劳累过度。如果患儿能够胜任，应尽量和正常儿童一起生活和学习，但应防止剧烈活动。同时，应教育儿童对治疗疾病抱有信心，减少悲观恐惧心理。先心病的患儿易感染呼吸道疾病，且易并发心力衰竭，故应随着季节的变换及时增减衣服，尽量少带患儿去公共场所，出现感染时，应积极控制感染。青紫的患儿，应避免室内温度过高，导致患儿出汗、脱水。 给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食，进食避免过饱，保持大便通畅。婴儿喂奶时可用滴管滴入，以减轻患儿体力消耗。尽量不使患儿哭闹，减少不必要的刺激，以免加重心脏负担。值得注意的是，对于先心病患儿，应尽可能按时接受预防接种。对于家长来说，一旦确诊小儿患先心病，定期的医院随访是至关重要的，超声心动图检查不仅能及时反映先心病心功能的变化，还能及时把握治疗时机和制定治疗方案，对于小儿今后的生长发育起关键作用。