垂体性侏儒症的概述

　　三、家族性矮小　 父母身材矮小或家族中有矮小者，但智力正常，性发育亦正常。

　　四、青春期延迟症(体质性生长延迟症) 　患儿青春期延迟，不但性发育较迟，其体格发育包括骨骼发育比正常小儿可落后2～4年，智力正常。一旦到达青春期后即有很大变化，生长速度加快，最后能达到完全正常的高度。

　　五、原基性侏儒症　 病因尚不清楚，患儿生长激素正常，从胎儿期开始发育延迟，因此出生时体格即很细小，婴儿期即显侏儒。智力正常。有些病例尚伴有其它畸形，如头、眼，耳、颈及心脏的异常变化。

　　【治疗】

　　应用人类生长激素替代补充疗法，可有80％患者有效， 剂量每次1～2毫克肌肉注射，每周2～3次。一般第一年疗效显著，2～3年后稍差， 可能由于对生长激素产生抗体之故。动物生长激素疗效不佳且易产生抗体。人及猴的生长激素来源不多，一个垂体只能提炼5毫克生长激素，目前尚不能人工合成，也不能广泛应。

　　同化激素可增强蛋白质合成促进生长，目前多采用苯丙酸诺龙，但此类药物也可促进骨骺的融合而缩短生长时期，最后反而使身体形成矮胖，特别在用大剂量时更易如此，因此必须慎重。一般在10～12岁开始应用，每月每公斤体重1～2毫克，分为四次每周肌肉注射一次。用药前应先检查骨龄，每三月随访一次，一旦骨龄巳接近实际年龄即应停药。

　　绒毛膜促性腺激素每次500～1000单位，每周二次肌肉注射， 4～6周为一疗程，对性腺及第二性征的发育有刺激作用，男性患者疗效较好。

　　此外尚可应用甲状腺片，从小剂量开始，一般每天20～40毫克，对甲状腺功能偏低的患者更有意义。有低血糖及肾上腺皮质功能不足的患者可予生理剂量氢化考地松(15～25毫克／日)或强的松(2.5～5毫克／日)口服。

　　对继发性垂体性侏儒症患者，如颅内肿瘤可进行手术治疗，其它原发疾病可给以相应的治疗。