系统性硬皮病的具体分型及临床表现

弥漫性硬皮病：皮肤硬化常自躯干开始，以后全身皮肤广泛硬化，逐渐向四肢、面部及躯干发展。病程较长，皮肤发红，坚实光亮，与皮下组织粘连，不易捏起，胸部皮肤硬化紧缩时，呼吸运动受限，双上肢及双腿远端皮肤硬化较重时关节活动困难。面部无表情，张口困难。常侵犯内脏，食管最常受累。调线下可见食管下2/3区蠕动低下，造成吞咽困难，常有胸骨后灼痛或上腹部饱胀感。胃肠功能减退，可致食欲不振、恶心、腹胀、腹痛。肺可有广泛的纤维化，肺活量减少，呼吸短促。发生心肌炎、心包炎或心内膜炎时可有心律反常、心脏扩大及心力衰竭，也可因肺损害导致肺源性右心衰竭。雷诺现象较少。肾发生硬化性肾小球肾炎，常伴高血压、氮质血症，严重时可致急性肾功能衰竭。

病程：多呈慢性发展过程，其典型临床表现为皮肤变硬，外表干燥、有蜡样光泽及色素沉着，局部无汗出，毛发稀少，严重可出现皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，紧贴于骨骼形成木板样硬片，指端及关节处易发生顽固性溃疡。据受累部位不同可有手指屈伸受限，面部表情固定，张口及闭目困难等。治疗不及时可并发肌肉无力、萎缩，关节挛缩、畸型，进行性吞咽困难及呼吸困难，胸闷气短、心律反常、心力衰竭和硬化性肾小球肾炎等累及胃肠，肺，心，肾等多器官、多系统损害的病症。

3、系统性硬皮病

系统性硬皮病(systemic sclerosis)女性多见。男女之比为1:8。曾(_ceng2)名进行性系统性硬化症(progressive systemic sclerosis)，可分为肢端硬化(acrosclerosis)型和弥漫性硬皮病(diffuse sclerosis)两类。其主要的不同点在于肢端型较多见，开始于手、足、面部等处，受累的范围相对局限，疾病的进展速度比较缓慢，预后较好，但在1020年后可发展成弥漫性，故实质上两类同属一病。弥漫性硬皮病发展较快且内脏受损严重。

雷诺现象：往往是本病的首发症状，根据我们的材料，85%的SSc以此为首发症状，有的出现此症状后尚需0.5～23年方始出现皮肤变硬的症状。其中大部分在雷诺现象出现后的5年内出现皮肤变硬，有个别的在20年后。本现象的临床特点为(nian2 hou4 _ben3 xian4 xiang4 de0 lin2 chuang2 te4 dian3 wei4)手指端(足趾端)在遇冷、情绪激动后出现麻木感和下述颜色的顺序变化，首先是颜色变白，继以紫，再变红。初现时往往只累及一个或少数指端，以后逐渐扩大到更多的手指(足趾)。其发生原理在早期为局部小动脉的痉挛，以后则可因血管内皮细胞肿胀而使组织缺血而出现指端溃疡、疤痕，手指末节坏死或软组织及指骨因缺血而被吸收变短。

4、肢端硬化型(肢端硬化病)

特点是对称地自手、足开始。初发症状为手部雷诺现象，常于精神激动时，手及指部出现阵发性苍白，发冷及麻木感，冬重夏轻。患者可有低热，关节酸痛。皮损初起时，手指呈非凹陷性肿胀，皮纹逐渐消失，皮肤逐渐变硬紧张，外表有蜡样光泽，不能用手捏起。逐渐手指变细，指骨吸收缩短，皮损逐渐向前臂、肘部、颈部及躯干上部发展。躯干下部及下肢病情较轻。以后面部皮肤绷紧变薄，面容消瘦，缺乏表情，鼻变尖。张口受限，系带短缩。指端皮肤可有钙化，可发生坏死和溃疡，不易愈合。晚期皮肤硬化减轻，但皮肤及其下肌明显萎缩，犹如一层皮肤紧贴于骨上，色素弥漫增加，杂有脱色性斑，毛细血管扩张显著。