系统性硬皮病的具体分型及临床表现

除手指、手背、四肢、躯干出现上述皮损外，面部亦可出现有特征性改变，即表情淡漠呈假面具颜貌，面部表情固定(缺乏表情)，皮肤皱折减少，唇向里缩变薄并以唇为中心出现大量皱痕，鼻端变小(鼻尖变尖)，鼻翼萎缩变软，口和眼睑张闭困难(张口和闭眼困难)，脸、颈、唇粘膜出现多个小点状的毛细血管扩张。舌系带变短。

(3)萎缩期：经过5～10年后皮损进入萎缩期。这时皮肤发紧已不明显，甚至有不同程度的变薄变软，外表光滑，有时有色素沉着和减退。萎缩期在最晚受累的皮肤出现德最早。

皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，甚至皮下组织和肌肉也可发生萎缩和硬化，紧贴于骨骼，而形成木板样硬化，由于皮肤的萎缩和丧失弹性，指端和手关节伸面容易发生糜烂、顽固性溃疡，难于治愈。并有患区少汗和毛发脱落的现象。出现色素沉着或脱失，也有少数病例出现毛细血管的显著扩张。有时在四肢皮下，肌肉内可以出现钙沉着，是硬皮病的晚期并发症，是因局部慢性炎症的结果。手指端、肘、膝等容易受外伤的部位是钙化好发之处。钙化组织大小不一，可因小点状 一直到大块状，表现为大小不等的皮下结节或较深部较小的钙化根本无症状体征，只是在X线摄片时方发现。大块钙化则容易造成外表皮肤的溃疡。

3、肌肉、骨和关节、内脏、其它(全炎症状)

(1)肌肉：受累并不少见，包括肌肉压痛、硬化、肌肉无力，弥漫性肌痛，肌肉受累明显者可发生肌肉萎缩。最后导致肌力下降。其中大部分是因皮肤、关节病变引起肌肉少用或废用所致。有20%～36%患者出现肌炎，表现为肌酶(肌酸磷酸激酶和醛缩酶)升高、肌电图示肌源性损害，肌活检示间质纤维性变，其中有一部分与典型多发性肌炎的临床表现及发展极为相似，有能够是两病重叠存在。

(2)骨和关节：关节周的肌健、筋膜、皮肤的纤维化改变使有约 60%～80%诉有大小关节的疼痛，纤维化严重者造成关节呈屈曲挛缩状，手指不能完全伸直，屈曲关节处的皮肤出现慢性溃疡。在65%的弥漫皮肤病变者的手指、膝、踝等处出现粗糙的摩擦感。关节滑膜仅在早期有轻度的炎症细胞浸润，故关节炎较少。

先有关节的红肿痛者约占12%，在病程中发展成关节改变的约占46%，表现为轻微的活动受阻至关节强直以致挛缩畸形(关节风湿样强直)。而手的改变最为常见，手指可完全僵硬，或变短和变形。指端骨的吸收可呈截切状表现(指趾骨末端破坏)。股骨头坏死等。

(3)内脏

①消化系统：约70%的SSc出现消化道症状或检查有消化道异常。舌：舌系带萎缩甚为常见，舌的活动可因系带挛缩受限，齿因根尖吸收变疏松。

食道：食管病变最多见，60%有吞咽干食困难症状(吞咽困难)，可伴有呕吐，少数有胸骨后烧灼不适、返酸、上腹部饱胀(多因反流性食管炎所致)。食管造影的特点为食管蠕动和排空的减慢，尤其是中下段(食道下2/3蠕动(ru2 dong4)低下)，又因管壁张力减低而呈扩张状或僵硬状。上述异常造影现象可以出现在皮损早期或无消化道症状患者，因此有时协助早期硬皮病的诊断。较晚期的病变为返流性食管炎，其症状为返食，返酸。严重者出现食管溃疡和(或)狭窄。

机制：引起食管(__ji zhi _yin qi shi guan)异常是因远端食管壁的平滑肌层被胶原纤维组织所代替，食道粘膜下固有层纤维化，甚至食管下端的括约肌也发生类似病理而丧失其功能，以致酸性的胃内容物不断返流到食管引起食管炎。消化道的其他部位：如小肠、结肠也出现同样的硬化。有20%患者的小肠出现蠕动减慢和扩张，致使食物在局部滞溜和细菌过度繁殖，引起消化不良、腹泻、吸收不良、消瘦等症状。有结肠病变者可以出现广口憩室，以横结肠、降结肠交界处最多见。结肠的蠕动减慢则造成腹胀、便秘和腹泻交替。偶有因想室穿孔而出现急腹痛的情况。更少见的是因肛门括约肌受损而引起大小便失禁。