系统性硬皮病的具体分型及临床表现

胃肠道受累可发生食欲不振，腹痛，腹胀，腹泻与便秘交替出现。 ②心血管系统：约61%的患者有不同程度的受累，可出现心包、心肌、心传导系统的病变。如心肌炎，心包炎或心内膜炎均有发生。发生原因：一是因心肌内出现了片状纤维化病变，二是因肺高压症加重了右心室的负荷，引起肺源性心脏病。

心脏受损者表现为：呼吸困难、心悸、胸闷、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、心前区痛、等。严重者可导致心力衰竭(也可因肺部损害导致肺原性心脏病出现心力衰竭)，甚至发生心原性卒死。心电图表现异常。通过各项检测发现心包积液见于10%～15%患者，很少有大量心包积液者。心肌受损者多见于弥漫皮肤型者，心功能不全者见于10%患者。有约15%患者表现为心律反常，出现右束支传导阻滞，左束支传导阻滞、结性心律、多源性室性早搏、心房纤颤等。

③呼吸系统(肺)：

通过肺X线摄片和肺功能的检测：则有68%的SSc有肺部病变，但其中大部分均无临床症状。在肺功能中以弥散性肺功能异常和限制性通气功能障碍为最多见。在X线片中则以非特异性的、对称性的肺间质性纤维变最常见。其他少见的改变有肺部片状影、胸腔积液、肋隔角变钝、肺动脉段突出等。

呼吸道症状：有活动后气短、干咳、胸痛、呼吸困难等。体征可以有呼吸增快、啰音等。

肺高压症(pulmonary hypertension)：在一些晚期患者往往出现肺高压症。原因：这一方面因肺组织广泛纤维化破坏了肺内小血管，另一方面因肺动脉本身病变形成的肺动脉高压所致。有肺高压者往往会发展为肺心病，预后较差。

肺间质纤维化：可发生广泛性肺间质纤维化，临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。

④肾脏病变：肾病变是SSc死亡的主要原因。肾受损出现在15%～20%的SSc患者，多出现在弥漫皮肤型的早期(起病4年内)。肾脏受累可发生硬化性肾小球炎，出现慢性蛋白尿，高血压及氮质血症，严重时可导致急性肾功能衰竭。

慢性者临床表现：有高血压，轻度蛋白尿或光镜下血尿，发展较缓慢。肌酐清除率的下降、氮质血症等。

硬皮病肾危象：其中有部分病人可表现为急骤进展的恶性高血压，即有严重的头痛、恶心呕吐、视力下降、抽搐和(或)急性肾功能衰竭，有蛋白尿和血尿，数周后即有少尿、无尿以至肾功能衰竭。出现上述两种凶恶情况者则称为硬皮病肾危象(renal crisis)。偶也因肾性高血压而并发高血压脑病和急性左心衰竭。

原因：肾危象是因肾小动脉的病变狭窄使污血流量减少促使肾素的释放，肾素通过血管紧张素II加重血管的收缩，这样的恶性循环构成肾缺血坏死而出现肾危象。

⑤其他脏器的损害

神经系统：少数病例有多神经炎(包括颅神经)，可发生外周神经症状。例如三叉神经痛、腕管综合征等。也可惊撅，癫痫样发作，自主神经病，性格改变，脑血管硬化，脑出血，以及脑脊液中蛋白质增高和脑电图异常。神经系统病变多见于局限皮肤型患者。

肝脏病变：有患者并发胆汁性肝硬变、肝钙化、肝结节性增生、肝外梗阻性黄疸。

甲状腺病变：有约半数患者出现抗甲状腺抗体，有的出现甲状腺功能低下。

干燥(__gan zao)综合征：口干、眼干在SSc中是常见的。

钙质沉积：在手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内可有钙质沉积。