系统性硬皮病的具体分型及临床表现

1、CRST综合征：

有的病例在手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内有钙质沉积，并有雷诺现象、肢端硬化和显著的毛细血管扩张，被称为CRST综合征，(zong1 he2 zheng1 _)是系统性硬皮病的亚型，预后较好。同时有食道受累者称CREST综合征。即：皮肤出现钙质沉着(ca1cinosis，C)、雷诺现象(Raynaud phenomenon，R)、食管受累(esophagus，E)、指硬皮症(sclerodactylia，S)和毛细血管扩张(telangiectasis，T)。CREST综合征也属系统性硬皮病的一(zong1 he2 zheng1 ye3 shu3 xi4 tong3 xing4 ying4 pi2 bing4 de0 yi1)种亚型，预后较好。 CREST综合征：即患者具有皮下钙化(calcinosi)、雷诺现象(Raynaud phenomenon)、食管功能低下(esophagus hypomotility)、手指硬化(sclerndyctyly)、毛细血管扩张。

2、弥漫性硬皮病

部分病例在本病活动期有间歇性不规则发热、乏力和体重减轻等全身症状。

1、前驱症状：开始多有Raynaud现象、关节痛、不规则发烧、咳嗽。

2、皮肤症状：见于95%病例。上述皮肤损害在各种硬皮病中很为普遍，但值德指出的是，也有全无皮肤症状的硬化症存在。病变呈对称性，首先出现在手指逐渐向近端扩展，病变皮肤与正常皮肤的界限往往不很清楚。可以分为水肿、硬化、萎缩三个时期。

(1)水肿期：面部四肢浮肿(_shui3 zhong3 qi1 _mian4 bu4 si4 zhi1 fu2 zhong3)性硬化，压之无凹陷。皮肤紧张变厚，(皮纹)皱纹消失，肤色苍白或淡黄，皮温偏低，呈非凹陷性水肿。肢端型：水肿常先从手、足和面部开始，逐步向上肢、颈、肩等处蔓延。弥漫型：水肿往往由躯干部位首先发病，然后向周围扩展，蔓延及全身。

(2)硬化期：水肿期数周至数月(_ying hua qi _shui zhong qi shu zhou zhi shu yue)后的皮肤进入浸润期(硬化期)。这时的皮肤表现为厚而硬，失去弹性但光亮如同皮革样，并与深层组织粘连不能移动。皮肤变硬，坚实发亮，外表灰黄色似腊样(有蜡样光泽)，不能用手指捏起，根据皮肤部位受累的不同，可发生手指伸屈受限(可致四肢运动受限)，指端常有糜烂、溃疡。手指尖细。胸部皮肤受累可影响呼吸运动，有胸部紧束感等体感症状。受累部位通常有皮肤色素沉着，可掺杂有色素减退斑，毛发稀少，同时有皮肤搔痒和异常感觉。出汗少，皮脂分泌缺乏。