MDS:克隆性疾病的临床特征

中健网 >> 疾病库 >> 血液病 >> 骨髓增生异常综合征 2010年01月06日 中华血液病网 佚名

  3,感染:因粒细胞减少和功能异常导致感染发生,病情初期(难治性贫血,RA)较稳定,多无严重的感染与发热,后期(RAEB或RAEBt)较易合并感染.由于免疫力低下,易引起潜在性脓疡以及化脓性关节炎,结核,绿脓杆菌性结膜炎,坏疽等不常见的感染.霉菌感染在后期较普遍,败血症常为疾病终末期的合并症和主要的死亡原因.

  4,体征:部分患者肝,脾,淋巴结可有轻度肿大,可同时出现,也可单独出现,因程度不显著而被易忽略.少数患者可有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛.

  MDS的初发症状缺乏特异性,部分患者可无明显自觉症状.大多数患者有头昏,乏力,上腹不适和骨关节痛.多数以贫血起病,可做为就诊的首发症状,持续数月至数年.约20%~60%病例病程中伴出血倾向,程度轻重不一,表现有皮肤瘀点.牙龈出血,鼻衄.重者可有消化道或脑出血.出血与血小板减低有关,一些患者的血小板功能亦有缺陷.约半数患者在病程中有发热,发热与感染相关,热型不定,呼吸道感染最多,其余有败血症,肛周,会阴部感染.在未转化为急性白血病的病例中,感染和/或出血是主要死亡原因.

  肝,脾可有中或轻度肿大,1/3病例有淋巴结肿大,为无痛性.个别患者有胸骨压痛.

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