MDS：克隆性疾病的临床特征

编者导读：MDS可是原发的,即原因不明.或曾有化学致癌物质,烷化剂治疗或放射线接触史,即继发性.在全部急性白血病病例中,仅少数患者临床能观察到明确的MDS过程.约50％MDS患者可见到特殊的染色体异常.MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化,很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量.目前认为本病是发生在较早期造血干细胞,受到损害后出现克隆性变异的结果.对骨髓细胞进行染色体显带分析和G6PD同功酶研究,提示MDS系由一个干细胞演变而来,故为克隆性疾病.

　　MDS临床表现特征

　　本病起病多隐袭,以男性中老年多见,约70％病例50岁以上.儿童少见,但近年青少年发病亦有增加.临床表现多样化,缺乏特殊表现,常以贫血,出血和感染就诊,部分病人可无症状,在体检过程中被发现.

　　1,贫血：除个别病人外,绝大多数患者以不同程度贫血症状为主要临床表现,如面色苍白,头晕乏力,活动后心悸气短等.

　　2,出血：半数以上的患者有出血,但早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,因不严重,很少需特别处理,女性患者也很少出现月经过多;但随疾病发展到晚期,出血趋势加重,脑出血成为患者死亡的主要原因之一.