(三)归真反璞酶缺陷:这种患者,多呈现为男性生殖器发育不全。由于靶器官部位的5a-归真反璞酶缺陷,不能将睾酮转化为双氢睾酮。前列腺不发育,外生殖器分化不全,这是一种常染色体遗传病。
(四)抗中肾旁管激素欠缺:中肾管发育正常、中肾旁管退化不齐全。临床显露为男性,但男性第二性征不显眼,毛发细、皮肤嫩、性功能不全,并可产生发育不全的子宫和输卵管。
第2节 先本性睾丸发育不全归拢征:先本性睾丸发育不全综合征或称小睾丸症归拢征,简称克氏征),于1942岁始衷感觉并描述了小睾丸及青春期乳房发育为临床特别。首次用细胞遗传学策略发觉了人例克氏征病号,指出了他的染色体有倜然。克氏征其个体呈现为男性,以幼年及少男少女时期体征不触目,而到青年发育日期逐步浮现乳房增大、胡须、阴毛及腋毛疏落、肩窄、臀宽等女性体态。
第3节 隐睾:睾丸在胎儿期同腹膜后降入阴囊,若在下降过程中中断在任何不正常部位,如腰部、腹部、腹股沟管内环、腹股沟管或外环临近称为隐睾症。隐睾病人中不光约80%大体产生睾丸肿瘤或发生外伤、精索扭转、心理障碍,但更多的是造成生育性能失常。
第4节 无睾症:无睾症可分为三类:(1)睾丸缺如。(2)睾丸、附睾和输精管的一局部欠缺。(3)睾丸、附睾和输精管全部空荡。其病因尚不清晰,可能在胚胎期睾丸被毒素破坏或继发于血管的阻遏和外伤引发的睾丸萎缩。单侧无睾多涌现于右侧并常伴有对侧隐睾。双侧无睾由于贫乏分泌男性激素的间质细胞,所以常导致性别异样及合拢类宦官症。亦有个别不伴有类宦官症者,或许有异位间质细胞存在。
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