在原发性闭经中,本病的发病率仅次于卵巢发育不全,主要是由于两侧副中肾管(苗勒管)发育不全所致。两侧副中肾管中段及尾段未发育,即副中肾管伸延到中线前即停止发育,因而未能会合成子宫。临床上表现为先天性无阴 道,无子宫如果两侧副中肾管会合后不久而停止发育,则形成始基子宫,这种子宫很小,无内膜,故无月经。若两侧副中肾管会合形成子宫后,但未穿通,即形成实性子宫,无子宫内膜;或穿通后不久即停止发育,形成幼稚型子宫。患者卵巢发育良好,下丘脑-垂体-卵巢功能正常。本病为散发性,偶呈家族性。
临床表现
【临床表现】
表现为原发性闭经,无阴 道。如有部分子宫内膜,闭经可伴有周期性腹痛。智力、体态和第二性征发育正常。如已婚,常诉性交困难。肛查时无子宫或仅有小子宫。
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