(三) 骨骼症状
长骨骨膜下出血或骨干骺端脱位可引起患肢疼痛,尤其当抱起患儿或换尿布时大声哭叫。因肢痛可致假性瘫痪,患肢呈固定位置,呈“蛙腿”状。患肢沿长骨干肿胀、压痛明显,微热而不发红,也绝不延及关节。
肋骨、软骨交界处,因骨干骺半脱位可隆起,排列如串珠,称坏血病串珠,可出现尖锐突起,内侧可扪及凹陷,因而与佝偻病肋骨串珠不同,后者呈钝圆形,内侧无凹陷。因肋骨移动时致疼痛,呼吸可表现浅快。
(四) 晚期常伴贫血 一般为小细胞性贫血,当叶酸代谢障碍时,可出现巨幼红细胞性贫血。
(五) X线表现
骨骼X线检查主要病变在四肢长骨远端,以膝关节最显著(图10)。典型改变为:
① 骨干骺端临时钙化带因钙盐堆积呈致密增厚,称坏血病白线,其下方有一带状骨质稀疏区,称坏血病带,此处可因骨折而分离或移位;临时钙化带增厚处可向两侧或一侧突出,形成刺状,称侧刺;临时钙化带边缘骨皮质和松质可呈单侧或双侧缺损,或形成透光裂隙,称坏血病角。
② 骨骺中心部密度减低,呈毛玻璃状,外围密度增高,呈指环状。
③ 长骨骨干皮质变薄,骨质普遍疏松、骨小梁不清,透亮度增加。
④ 沿骨干常出现骨膜下出血。先为软组织肿胀,密度增高。钙化后,出现骨膜钙化影。
实验室检查
(一) 毛细血管脆性试验阳性。
(二) 血清维生素C含量降低,正常值 28.4~79.5/umol/L( 0.5~1.4mg/d1 ),< 11.4/umol/L( 0.2mg/d1 )可出现症状。
(三) 维生素C负荷试验 口服VitC l00~200 mg,正常人6小时后约75%由尿中排出,如排出量低于50%,则表明维生素C缺乏。
(四) 24小时尿中维生素C含量低于20mg( 正常值为20~40mg )可诊断维生素C缺乏。
诊断与鉴别诊断
根据维生素C摄入不足膳食史、典型临床表现及长骨X线检查改变特征和对维生素C治疗反应,可作出诊断。但需注意本病肢体肿痛与感染性疾病如骨髓炎、化脓性关节炎等鉴别;坏血病肋串珠与佝偻病区别;肢体假性瘫痪与脊髓灰质炎;以及出血症状与其他出血性疾病如血友病等鉴别。
预 防
孕母及乳母应多食富含维生素C食物如新鲜水果、蔬菜。提倡母乳喂养,生后2~3个月需添加含维生素C丰富的食物。一般维生素C每日需要量小儿 30~50mg,早产儿 lOOmg,患感染性等疾病时应加量。
治 疗
轻症口服维生素C,每次100~150mg,每日3次。重症静脉注射每日一次 500mg,待症状减轻后改为口服,一般需持续用药2~3周,其后应保证每日饮食需要量。
同时应供给含维生素C丰富的水果或蔬菜,如桔汁、西红柿汁等。有骨骼病变者应固定患肢。
本病维生素C疗效显著,治疗后24~48小时,症状改善,一周后症状消失,一年后骨结构恢复正常。治愈后一般不遗留畸形。
如合并贫血,可加大维生素C剂量,并视情况补充铁剂或叶酸。