慢性骨髓增生性疾病的临床表现介绍

1．慢性粒细胞白血病(CML)

临床病程进展缓慢，可分慢性期、加速期和急变期。慢性期(CML-CP) 可无症状或有疲乏、无力、低热、盗汗、消瘦、左上腹胀泻不适等，有的可以脾破裂为首发表现，更少见为男性阴茎异常勃起。体检常有脾肿大，血象有白细胞增多>l00x l09/L，有各期幼稚粒细胞，以中幼粒细胞阶段为主，无明显粒系病态，嗜酸粒和嗜碱粒细胞增多，单核细胞增多但<3%。血红蛋白常正常或轻度减低。血小板正常或增高≥600 x l09/L。骨髓象增生极度活跃，粒系为主与血象相似，原粒细胞<10%，红系减少，巨核系可正常、减少甚至增多。约30 %可有假性Gaucher细胞和海篮组织细胞。40 %可有网硬蛋白纤维化。中性粒细胞碱性磷酸酶(NA P)积分减低或缺乏。95%以上有经典Ph染色体和/或(bcr/abl)融合基因。

加速期(CML-AP)：CML-CP经3-5年甚至<1年转入AP。表现为发热、骨关节肌肉疼痛、贫血加重、出血, 脾脏进行性肿大与白细胞增高常不相称。原来治疗有效的药物即使增量也不能控制白细胞和脾脏的增长，白细胞倍增时间常<5天，外周血与骨髓原粒细胞增高>10%但<20%，原粒+早幼粒细胞≥20%。嗜碱粒细胞>20%。血小板可持久增高。染色体异常，除Ph染色体外可有其他异常，如双 Ph, i(17q),复合异常等。经0 5年~1年转入急变期。也有无临床表现仅有AP的血液学特点。

急变期(CML- BP)临床表现与AP同，亦可无症状而有血液学改变，如外周血和/或骨髓原始细胞≥20%，外周血中原粒+早幼粒细胞≥30%，骨髓中≥50%或髓外原始细胞浸润等。

2．慢性中性粒细胞白血病(CNL )

CNL临床表现与CML-CP相似。随病程进展出现贫血、血小板减少、病态造血、最终转化为急性白血病。