MG病人可有自然杀伤T细胞(nature killer T-cell,NKT)及其他淋巴细胞表型变化,此种NKT细胞数目及功能异常是否与MG发病有关还不清楚。
MG病人常伴其他自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、风湿性和类风湿性关节炎、干燥综合征、甲状腺功能亢进、甲状腺炎及多发性肌炎等,有些MG病人虽不合并自身免疫病,但可检出自身抗体,如抗甲状腺微粒体及球蛋白抗体、抗核抗体、抗胃壁细胞抗体和抗胰岛B细胞抗体等。
MG患者HLA-B8、DR3和DQB1基因型频率较高,提示发病可能与遗传因素也有关。
主要病理改变如下:
MG骨骼肌改变分为凝血性坏死、淋巴溢及炎性纤维变性三个阶段。8%~20%的MG患者发生肌萎缩,常见神经源性和肌源性损害,可见肌纤维直径大小不一的断裂、增殖、核向中央移位、玻璃样变性和结缔组织增生等。
青少年患者肌肉损害发生率较高,约42%,儿童仅为12%。最重要病变发生在运动终板超微结构水平,Engel等(1976)电镜观察本病神经末梢及面积减少,NMJ突触前膜变宽,囊泡数量及所含ACh量为正常范围。突触后膜延长,初级突触间隙由正常的200A°增宽至400~600A°,突触皱褶减少、变浅,表面破碎和皱缩,缺乏次级皱褶,突触间隙可见基底膜样物质聚积,构成神经肌肉传导阻滞基础,称为突触间失神经作用。
约60%的MG患者发生胸腺淋巴样增生(lymph oid hyperplasia),局限于胸腺髓质生发中心,年轻病人出现率高。10%~15%的MG病人合并胸腺瘤,MG合并胸腺瘤病理组织学改变可分为三型:上皮细胞型、淋巴细胞型及混合细胞型(上皮细胞与淋巴细胞),少见胸腺瘤有梭形细胞瘤及霍奇金肉芽肿,各占约1%。胸腺瘤一般为良性。
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