疾病概述
继发孔型房间隔缺损是最常见的先天性心脏病,约占先心病的10~15%。男女之比为1∶2。
病因病理
由于正常左、右心房之间存在着压力阶差,左房的氧合血经缺损分流至右房,体循环血流量减少,可引起患儿发育迟缓,体力活动受到一定限制,部分患者亦可无明显症状。氧合血进入肺循环后可引起肺小血管内膜增生及中层肥厚等病变,导致肺动脉压及肺血管阻力升高,但其进程较缓慢,多出现在成人患者。
临床表现
活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状。但部分儿童可无明显症状。房性心律紊乱多见成年患者。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者,出现紫绀。体征:胸骨左缘2、3肋间隙可听到柔和的吹风样收缩期杂音,杂音由于增多的肺血流流经肺动脉瓣孔产生。肺动脉瓣区第2音亢进和分裂。
化验检查
心电图:电轴右偏、右束枝传导阻滞或右室肥厚。
胸部X线:肺纹增多,右房、右室增大,肺动脉段隆突,主动脉结较小。
超声心动图:右房、右室内经增大,肺动脉内径增宽。房间隔部分回声脱失。
右心导管检查:右心房平均血氧含量高出上、下腔静脉平均血氧含量1.9容积%。肺动脉压可有不同程度的升高。
治疗
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