系统性硬化病临床表现包括哪些方面

五、肺病变

早期多数没有症状。最早出现的症状为活动后气短。咳嗽为晚期症状。最常见的肺部病变为肺间质纤维化，导致肺功能下降以至通气障碍表现为：①弥散功能减退；②最大呼气中期流速减慢；③残气／闭合气量增加。常规胸片显示蜂窝状变化。早期病变在高分辨CT最为敏感。另一较为多见的病变是肺动脉高压。肺间质纤维化多见于弥散型，而肺动脉高压则多见于有严重雷诺现象者。肺部病变是本病死亡原因之一。

六、心脏病变

包括心包、心肌、心传导系统病变，发生率各为15％左右，多见于晚期患者，与心肌纤维化有关。最常见为缓慢发展的无症状心包积液，发生率约为30％～40％。伴心包摩擦音或大量心包积液的急性心包炎少见。心肌受损多见于弥漫皮肤型。表现为呼吸困难、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、心悸、心前区痛等。还可见不同程度的传导阻滞和心律失常。有肺动脉高压者可导致肺心病。有心肌病变及肺动脉高压者预后差。

七、肾病变

肾脏损害见于15％～20％患者，是系统性硬化病的主要死亡原因之一，提示预后不佳，故应引起早期重视。多见于弥漫皮肤型的早期(起病4年内)。主要因为小动脉内皮细胞增生导致肾缺血、肾功能受损。表现为蛋白尿、镜下血尿、高血压、内生肌酐清除率下降、氮质血症等。有时可突然出现急进性恶性高血压(表现为剧烈头痛、恶心、呕吐、视力下降、抽搐)和(或)急性肾衰竭。上述两种情况均称为硬皮病肾危象(renal crisis)，也是本病的主要死亡原因。

八、其他

干燥综合征发生率很高。神经系统受累多见于局限型，包括三叉神经痛、腕管综合征、周围神经病、自主神经病等。本病与胆汁性肝硬化及自身免疫性肝炎相关密切。约半数出现抗甲状腺抗体，可伴甲状腺功能低下。