[胆红素脑病的临床表现]
胆红素脑病除表现为严重的脑损害,即核黄疽外,更多的是表现为短暂的胆红素神经毒性作用所致的轻度脑损害。这种胆红索神经毒性并不象核黄疸那样临床症状明显且后果严重,而是短暂、可逆和相对"无害"的,可以无临床症状,仅是呈现脑干诱发电位、核磁共振成像异常的亚临床状态,一些即使有临床表现,也仅为哭声特征的改变和行为上的异常。在不同程度的高胆红素血症患儿,即使在较低血清胆红素水平时,也可呈现短暂的胆红素神经毒性。
胆红素脑病( bilirubinen cephalopathy )是游离胆红素通过血脑屏障进入中枢神经系统,导致神经细胞中毒变性,出现神经系统异常的临床和亚临床表现,也称之为胆红素中毒性脑病( bilirubinin toxication encephalopathy )。
几十年来,核黄疸( kernicterus )一直是胆红素神经毒性表现的代名词。严格地说,核黄疸是解剖学名词,从病理解剖的角度,把肉眼看见脑组织染成黄色作为核黄疸的标准,从而反映胆红素侵犯脑组织(主要是神经核)。
近来愈来愈多的研究显示,胆红素所致的神经毒性的表现有轻有重,严重者可表现为核黄疸,轻者可不出现临床症状,但在脑干诱发电位等辅助检查则可发现异常表现。这些亚临床型的胆红素神经毒性表现大多是暂时的、可逆的,故也有称之为暂时性亚临床型胆红素神经中毒症( transient subclinical bilirubinneurotoxicity)。
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