上海儿童医学中心完成一例血友病患儿先心病矫治术

　　本报讯 (驻地记者胡德荣 )上海第二医科大学附属上海儿童医学中心日前成功为一例患血友病 B型并伴先天性主动脉瓣狭窄的 7岁男孩 ，进行了矫治手术 ，目前患儿已康复出院。

　　经检索 ，这是我国首例血友病患者先心病矫治术 ，而在世界上也只有 2例成功的报道。血友病 B型 ，即血液中缺乏凝血因子Ⅸ ，导致凝血功能障碍。该患儿患血友病伴先天性主动脉瓣狭窄 ，患儿父母携患儿就诊于上海儿童医学中心 ，该院副院长、小儿心胸外科专家刘锦纷教授迅速成立了由心胸外科、心血管内科、血液肿瘤科、实验诊断中心等学科专家组成的治疗小组。手术第一步是攻克出血关 ，提升凝血因子Ⅸ的水平。由于患儿体内凝血因子Ⅸ的水平仅为正常人的 1%，而必须要达到正常人 60%～ 80%的水平 ，才能保证手术安全进行且术后在伤口愈合前不出血。目前国内没有纯化高浓度的凝血因子Ⅸ制剂 ，只能使用含凝血因子Ⅸ的凝血酶原复合物来替代。然而 ，患儿即使在超常规剂量下 ，其凝血因子Ⅸ水平仍只波动在正常人的 30%～ 60%之间 ，而且非常不稳定。为保证手术顺利进行 ，术晨血液肿瘤科主任顾龙君教授采用血浆置换方法 ，在 3个半小时内 ，将患儿凝血因子Ⅸ水平提升到正常人的 9 2%。

　　手术第二步 ，刘锦纷教授主刀 ，打开胸腔后发现主动脉瓣严重狭窄 ，无法进行非体外循环搭桥手术 ，即按第二套方案 ，插管进行体外循环。为避免术后吻合口出血 ，刘教授在做升主动脉成形术时 ，设计了双层补片法 ，即在内层用病人的心包膜 ，外层用人造血管 ， 4小时后手术取得成功。术中出血量与其他患儿相仿 ，术后患者安然度过监护关。