认识血友病

　　血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。分为血友病甲 (Ⅷ因子缺乏 )和血友病乙 (Ⅸ因子缺乏 )两型 ，以前者最为常见。研究表明 ，血友病为Ｘ连锁隐性遗传 ，女性传递 ，男性发病。临床表现两型相似 ，患者终生在轻微损伤后发生长时间出血。究其原因 ，Ⅷ和Ⅸ因子缺乏均可造成凝血过程中的凝血活酶生成减少 ，使血管损伤部位的血小板血栓无法形成纤维蛋白块 ，引起血流凝固障碍 ，导致出血倾向。

　　血友病有以下几个特点 :(1)绝大多数患者都是男性 ，约 60～ 80%的患者有阳性家族史。(2)出血症状是该病的主要症状 ，大多在两岁以内发病。所有患者均有轻微外伤 (如针刺、拨牙、皮肤外伤及小手术 )后出血不止的倾向。(3 )重症患者 (Ⅷ和Ⅸ因子不到正常人的 1%)表现为自发性出血 (如反复出血、牙龈出血 )，或受到轻伤便出血 ;中度患者 (Ⅷ和Ⅸ因子为 1%～ 5 %)通常要遇到中等程度的创伤才会出血 ;轻微患者则要。有相当严重的创伤才会出血 ，而不会有自发性出血。轻症病例一般至青年或成年时发病 ，可能需要好几年甚至十几年才能诊断出。 (3)实验室检查报告 ，出血时间和血小板计数均正常 ，凝血时间延长 ，血浆凝血因子活动度降低。 (4)给予输血治疗或补足凝血因子后可获得迅速满意的止血效果。

　　血友病属于终生性疾病 ，目前尚无根治疗法。但早期补充Ⅷ和Ⅸ因子是最好的保护措施。对本病患者来说 ，家庭护理尤其重要 ，如 :限制患者活动范围和活动强度以避免外伤 ，平时注意口腔卫生 ，生病后治疗时应尽量减少静脉抽血和肌肉注射 ，感冒发烧时禁服阿司匹林和消炎痛等药 ，对皮肤表面切割伤、鼻出血或牙龈出血可用局部压迫并用云南白药外敷伤口 ，对全身多部位大出血者需及时送医院抢救。对血友病患者 ，选用Ⅷ和Ⅸ因子浓缩剂行替代疗法 ，是目前最好的治疗方法。