肌营养不良症如何治疗 ?

　　我的孩子患有肌营养不良症 ，请介绍一些治疗方法。湖南东安罗芳平

　　肌营养不良症是小儿时期较多见的遗传性神经肌肉病 ，其中最常见的是假肥大型 (ＤＭＤ)，主要因编码蛋白质的抗肌萎缩蛋白基因发生突变所致。

　　ＤＭＤ通常在 3岁左右出现临床症状 ，如独立行走迟、易跌倒 ，假性肌肥大主要发生在腓肠肌(小腿 )。然后躯干、四肢远端严重肌萎缩和脊柱畸形 ，到 7— 10岁便无法行走 ，需要轮椅代步。另外 ， 9 5%以上ＤＭＤ患儿还有心肌受损 ， 30%智力下降。

　　此症应与小儿时期无假性肌肥大的遗传性肌营养不良鉴别。如出生后即起病的各种先天性肌营养不良 ，它们均不影响智力发育。

　　ＤＭＤ血清肌酸激酶及 3种同工酶 (脑型、肌型、中间型 )均升高 ，是诊断本病的重要依据。

　　肌营养不良症目前较公认的治疗方法为 :

　　1、一般治疗 (1)营养 :宜食低糖、低脂和含丰富维生素的水果、蔬菜 ;(2)运动 :在神经康复医生指导下每天进行规律的 ，力所能及的肢体锻炼 ，长期坚持能延缓肌萎缩及无力 ;(3)教育 :家长应多关心和鼓励孩子 ，合理地安排规律的生活和学习。

　　2、药物联苯双脂系中药五味子合成的中间产物 ，对ＤＭＤ有保护作用 ，可减轻肌坏死 ，但不能控制疾病的发展。具体用药方案需由神经专科医生指导。

　　3、物理治疗及按摩可以改善ＤＭＤ患儿局部血液循环 ，防止关节挛缩。

　　4、外科治疗ＤＭＤ早期可考虑做跟腱松解术和脊柱侧弯矫形术 ，设法延长其肢体活动时间。

　　5、基本替代治疗这是目前公认的最有希望的治疗方法 ，可提高患儿肌纤维产生ｄｙｓｔｒｏｐｈｉｎ的功能。另外 ，干细胞是一种能分化为多种组织细胞的始祖细胞 ，研究证实可部分修复受损肌组织 ，为ＤＭＤ治疗提供新前景。