什么是薄底膜肾病

中健网 >> 疾病库 >> 肾病 >> 遗传性肾病 2004年04月15日 中健网·肾脏 高志钧
60年代首次报道了一组持续血尿患儿,经详尽检查均无异常发现。有明确家族史又称“良性家族性血尿”。可发生在任何年龄,最小1岁最大年龄为86岁。绝大部分病人表现为血尿,其中多数病人(尤其成人)为持续性镜下血尿。上呼吸道感染期间或感染后,偶尔在剧烈运动后部分病人均呈现肉眼血尿。1/3病人有红细胞管型。患者尿红细胞位相显微镜检查为大小不一、多种形态的肾小球源性红细胞。儿童以无症状单纯性血尿多见,成人患者可合并轻度蛋白尿,血压正常,绝大部分预后良好。
实验室检查如血补体,血浆蛋白电泳、抗核抗体,血小板计数、尿素氨、肝酐均无异常发现。病理检查患者肾小球系膜呈轻度至中度增生。电镜检查对于该病的诊断起关键作用。弥漫性肾小球基底膜变薄是本病唯一的或最重要的病理特生。正常人肾小球基底膜厚通常在320±40nm之间,而薄基底膜肾病患者肾小球基底膜厚度为240±40nm,最薄的肾小球基底膜为110nm,均为正常人1/3-2/3。
薄基底膜肾为一种良性疾病,无需特殊治疗,避免感冒和过度疲劳
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