硬皮病患者须作好“持久战”的准备

硬皮病，简单来讲，就是皮肤渐渐变硬，虽然患上此病的人不多，但因目前病因尚不明，一旦患上难治程度不来于类风湿关节炎和系统性红斑狼疮，而且要时刻担心病情会反复。硬皮病表现为局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织的纤维化或硬化，并会在最后发生皮肤严重萎缩。在临床表现上差异也较大，轻者仅为局限性的皮肤点状或斑状硬化，重者皮肤广泛硬化，并伴多系统多脏器受累，故早期发现，积极治疗，对预后有着重要意义。

（一）硬皮病发病原因探究：

医学界认为其发病与感染、遗传因素、结缔组织代谢异常、血管异常及免疫异常有明显相关性。

◆西医看法：目前临床西医学认为硬皮病的发生是由于全身血管收缩引起血管痉挛，导致肺动脉高压，心、肾的改变。加上局部因素，引起雷诺现象，反复和长期血管痉挛发作，导致组织贫血和血管内皮细胞损伤，修复后，致血管内膜增生。免疫异常的情况下，组织贫血和坏死有利于发生细胞免疫，致敏的淋巴细胞刺激成纤维细胞，产生肺和皮肤的纤维化。

◆中医认为：硬皮病的发生主要是寒邪阻络，气血瘀滞所致。

（二）硬皮病哪些临床表现须引起注意：

临床上出现皮肤变硬、变厚和萎缩，或兼见有胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等病变者，均应考虑可能为本病。

根据它的严重程度不同，硬皮病大致有三个发展阶段：

●轻者：仅有手指和脸部皮肤受累，早期表现为面部、手和(或)足肿胀，皮肤发紧，不能提起，状如腊肠。

●中期发展中：皮肤逐渐增厚，皮纹和皱折消失。

●晚期：皮肤变硬萎缩，面部皮肤菲薄，表情呆板，鼻子变尖，耳轮变薄，张口受限，像戴个面具—样。

所以，严重的硬皮病病人可有广泛的皮肤改变，累及胸腹部和背部(弥漫型)，有些病人形容“自己的肚子像块石板”，可有内脏受累，部分病人发现患病时已有肾脏、心脏等重要器官受累，病情进展凶险，甚至危及生命。

大多数病人常以雷诺现象(手指或脚趾遇冷或情绪刺激出现发白，然后变紫，再变红的三色变化)为本病最先出现的症状，有些病人在雷诺现象10余年后才有皮肤改变。三分之一的病人可有关节痛和关节发僵，少数有肯定的关节炎。

另外有些病人表现为严重的肌肉乏力，与肌炎不易鉴别。部分病人病情逐渐进展，往往经过很长时间，有人长达数十年，才出现特殊内脏受累的临床表现。

（三）硬皮病患者应注意以下几方面：

1.食用高热量、高蛋白、高纤维化、高维生素以及易消化的食物，如肉类、鱼类、蛋类、牛奶、豆制品、米粥、面片、新鲜蔬菜水果等，避免生、冷、硬及辛辣刺激性饮食，如西瓜、冬瓜、绿豆、海带等，控制盐腌、烟熏、碳烤的食物等。

2.绝对要禁烟，但可以适当少量饮用白酒或红葡萄酒;避免冷水冷风、受潮受寒、浓茶、咖啡等不良刺激因素的刺激，以免末梢血管的收缩;生活中注意保暖，季节变化时要及早戴手套、口罩、帽子、围巾、耳套，穿棉鞋、棉袜、棉袄、棉裤，双手双足要经常性相互摩擦、适当活动，日常生活中尽可能用温水洗手洗脸，促进末梢血液循环。

3.防止外伤，做家务时戴上手套，保护损伤皮肤;即使较小的外伤，也要给予足够的重视。

4.适当进行各个关节的功能锻炼，特别是四肢大小关节部位，防止关节强直或挛缩，关节和骨突起的部位更应小心护理，避免摩擦而引起创面的营养缺乏性溃疡。

5.观察皮肤颜色光泽、弹性、温度的变化，注意有无并发症，如吞咽困难、张口困难、胸闷、气急、心律失常等，发现不适就要及时就医。

6.坚持服药，不可随意更改药物剂量，尤其皮质激素应在医生的指导下缓慢减量。

7.树立战胜疾病的信心，保持乐观的生活态度，饮食起居要规律，保证充足睡眠，避免精神紧张，坚持治疗，控制病情，定期随访。

最后提醒硬皮病患者的是，在治疗过程中，要明白这将是一个漫长的过程，要有打持久战的准备，在维持良好的心态积极应对，避免劳累，不吃刺激类食物，更关键的还有遵医嘱合理用药，不随便自行停药，也不滥用药物，定期复诊。