先天性肾上腺皮质增生症的治疗措施

一、及时纠正水、电解质紊乱

静脉补液可用生理盐水，有代谢性酸中毒则用0.45％的氯化钠和碳酸氢钠溶液，忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化可的松25～100mg，若低钠和脱水不易纠正，则可肌肉注射醋酸脱氧皮质酮1～3mg/d或口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d，脱水纠正后，糖皮质激素改为口服，并长期维持，同时口服氯化钠2～4g/d，其量可根据病情适当调整。

二、长期治疗

1、糖皮质激素

糖皮质激素治疗一方面可补偿肾上腺分泌皮质醇的不足，一方面可抑制过多的肾上腺皮质激素(ACTH)释放，从而减轻雄激素的过度产生，故可改善男性化、性早熟等症状，保证患儿正常的生长发育过程。一般氢化可的松口服量为每日10～20mg/m2，2/3量睡前服，1/3量早晨服。

2、盐皮质激素

盐皮质激素可协同糖皮质激素的作用，使ACTH的分泌进一步减少。可口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d，症状改善后，逐渐减量、停药，因长期应用可引起高血压。0.1mg氟氢可的松相当于1.5mg氢化可的松，应将其量计算于皮质醇的用量中，以免皮质醇过量。

在皮质激素治疗的过程中，应注意监测血17-羟孕酮或尿17-酮类固醇，失盐型还应该监测血钾、钠、氯等。调节激素用量，患儿在应激情况下，如：感染、过度劳累、手术等或青春期，糖皮质激素的剂量应比平时增加1.5～2倍。

三、手术治疗

男性患儿无需手术治疗。女性两性畸形患儿宜6个月～1岁阴蒂部分切除术或矫形术。