限制型心肌病的病因表现及检查治疗

［实验室检查］

心电图：QRS波群低电压、心房肥大、右室大，束支传导阻滞、ST－T改变，有的有异常Q波，左室肥大。心律失常为窦性心动过速，房颤多见。

超声心动图：受累心室的舒张末内径和容量减少，心内膜超声心动图反光增强和钙化反光点。室间隔、左室后壁厚度增加，其对称性、活动度下降，可见附壁血栓，心包积液。

X线：心脏中度增大，伴有心房增大时呈球状，偶见心内膜线状钙化影和心包积液。

心脏介入检查：心导管检查示腔静脉，心房压增高，心室舒张末期压增高，肺动脉亦增高，肺动脉阻力增大。心室造影示：心室腔变小，心内膜增厚，心尖部光滑而圆钝、心房扩大，可见二尖瓣、三尖瓣返流。

心内膜心肌活检：此项检查最有诊断价值。活检部位应依受累心腔而定。多部位活检可助提高准确率。

［预后］

视心脏压塞的快慢而不同，多在10－40岁间出现症状，一旦出现心力衰竭，预后较差。右室病变较左室病变预后差。住院病死率为25%。心力衰竭的其主要死亡原因。

［治疗］

早期可应用肾上腺皮质激素，尤其对嗜伊红细胞增多症，控制炎症和免疫反应。洋地黄常无明显疗效。除非为了控制房颤的心动过速。限制钠、水摄入及应用利尿剂可缓解腹水、水肿。宜选用抗醛固酮利尿药。有栓塞现象可用溶栓和抗凝治疗。羟基尿素、长春新碱对嗜伊红细胞增多症有作用。外科手术切除纤维化的心内膜能取得近期疗效，必要时可同时作瓣膜置换术，因无大宗病例报告，远期疗效尚须观察。