限制型心肌病的病因表现及检查治疗

限制型心肌病是以心室内膜、内膜下心肌纤维化引起舒张期难以舒张，充盈受限，心脏舒张功能严重受损。收缩功能正常或轻度损害的心肌病，临床少见。文献报道的热带心内膜心肌纤维化(EMF)及温带嗜伊红细胞增多症(Loffler’s病)，由于心肌病理改变一致，临床表现均为全身性阻塞性充血，故可认为可能是同一种疾病。前者主要在热带地区发病，后者主要发生在温带地区。

［病因］

病因不明，可能与病毒或寄生虫感染侵及心内膜，心内膜下心肌，形成纤维化有关。由于心内膜下嗜伊红细胞浸润，脱颗粒和空泡变性，故嗜伊红细胞与本病密切相关。这种嗜伊红细胞分泌一种阳离子蛋白可侵犯心肌细胞，心内膜，且这种蛋白可影响凝血系统，易形成附壁血栓，也可损伤内皮细胞，抑制内皮细胞生长。心肌炎症后愈合而形成纤维化疤痕。嗜伊红细胞浸润心肌及引起嗜伊红细胞脱颗粒的原因目前尚不清楚，可能是由于病毒、寄生虫与心肌组织具有相同抗原簇，诱发自身免疫反应所致。

［临床表现］

依两心室纤维化程度分为右心室型、左心室型及混合型，以左心室型多见。左心室型表现为呼吸困难、咳嗽、双肺罗音，尚有心悸、心前区不适，疼痛。混合型、右心室型为右心衰竭为主要表现，下肢水肿，肝大，腹水、颈静脉，怒张类似缩窄性心包炎。当二尖瓣/及三尖瓣受累，则出现收缩期返流性杂音。常有第三心音，是由于快速充盈忽然中止引起。血压偏低，脉压小，有奇脉，尚有房颤、动脉栓塞及心律失常表现。