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【概述】骨硬化病（osteopetrosis），又称大理石骨症（manble bone）Albers-Sahonberg病，或称原发性脆骨硬化症（osteosclerosis fragilis）。也有叫白恶骨或粉笔骨（chalk bone）。是一种少见的全身性骨骼硬化，骨质极为密，并失去原来的结构，犹如大理石。但骨脆性增加易发生骨折。尚可以伴贫血、眼萎缩及耳聋等情况。为...
http://search.59120.com/disease/G/318320.shtml
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【概述】又名Bourneville病，以面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退为临床特征。此外，脑、心、眼、肺、肾、皮肤等可有各种异常。属常染色体显性遗传。【诊断】 一、临床表现：㈠ 皮肤损害，最常见，具有诊断意义。80-100％病人有皮脂腺瘤。常于4-5岁开始出现，青春期显著。呈粉红色或淡棕红色丘疹，按之可退色，质地较硬，呈蝶形分布于鼻翼两侧。偶尔面部可见散在小结。20％病人...
http://search.59120.com/disease/J/317832.shtml
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硬皮病又称为系统性硬化症，是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的，可影响心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤，又侵及内脏的，称为系统性硬皮病；若病变只局限于皮肤而无内脏损害，则称为局限性硬皮病。 系统性硬皮病的分布遍及全世界，但各地发病率均不高。美国于1971年调查发现，每年新发生的系统性硬皮病病人为 2．7／100万人，女性病人约为男性的3...
http://www.59120.com/jibing/fengshi/xitongxingyinghuabing/316976.shtml
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什么是系统性硬化病？
硬皮病又称为系统性硬化症，是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的，可影响心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤，又侵及内脏的，称为系统性硬皮病；若病变只局限于皮肤而无内脏损害，则称为局限性硬皮病。
系统性硬皮病的分布遍及全世界，但各地发病率均不高。美国于1971年调查发现，每年新发生的系统性硬皮病病人为 2．7／...
http://www.59120.com/jibing/fengshi/xitongxingyinghuabing/312110.shtml
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研究人员报道说，完全的免疫抑制后进行造血干细胞移植导致系统性硬化病患者皮肤评分改善和长期稳定的趋势。据研究人员称，尽管同乳腺癌或非何杰金淋巴瘤患者相比，这一操作在系统性硬化病患者中具有较高的相关死亡率，但这项开放I/II期实验的结果以及可选治疗的缺乏证明进一步完善设计的研究是恰当的。
以前的治疗没有一种能够改善系统性硬化病患者的预后或显著影响皮肤评分。来自多个研究所的研究人员...
http://www.59120.com/jibing/fengshi/xitongxingyinghuabing/326292.shtml
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用量。体外实验表明γ-干扰素可减少胶原合成，开放试验显示肌注γ-干扰素可减少系统性硬化病皮肤的硬度。
4．传统的抗纤维化治疗有D-青霉胺。在原胶原转变成胶原的过程中，需要单胺氧化酶(MAO)...肺动脉高压早期以钙拮抗药如硝苯地平及降压药合用，有助于降低肺动脉压。近年来国外采用口服内皮素受体拮抗剂和抗转移生长因子β1(TGFβ1)治疗系统性硬化病所致的肺动脉高压已取得一定疗效。经CD34+细胞...
http://www.59120.com/jibing/fengshi/xitongxingyinghuabing/331011.shtml
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改变与内脏纤维化。该病在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬化病（SSc）的病因中，环境因素占有很重要地位。
3．性别：本病育龄妇女发病率明显高于男性，故雌激素与本病发病可能有关。
4．免疫异常：SSc存在广泛的免疫异常。移植物抗宿主病可诱发硬皮样改变，提示与免疫异常有关。近年的研究发现，提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生，因此可能与...
http://www.59120.com/jibing/fengshi/xitongxingyinghuabing/331009.shtml
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，是系统性硬化病的主要死亡原因之一，提示预后不佳，故应引起早期重视。多见于弥漫皮肤型的早期(起病4年内)。主要因为小动脉内皮细胞增生导致肾缺血、肾功能受损。表现为蛋白尿、镜下血尿、高血压、内生肌酐清除... 一、早期表现
起病隐匿。雷诺现象常为本病的首发症状，90％以上先于皮肤病变几个月甚至20多年(大部分5年内)。
二、皮肤病变
为本病标记性特点，呈对称性。一般...
http://www.59120.com/jibing/fengshi/xitongxingyinghuabing/331010.shtml
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在日前复旦大学神经病学论坛上，中华医学会神经科神经免疫学领域的专家学者，探讨了多发性硬化在中国的现状和国际对该病治疗的突破。
多发性硬化是自身免疫介导的一种中枢神经系统炎性疾病...亲属中有多发性硬化患者的人群发生该病的几率明显高于普通人群。多发性硬化常于青年时发病，平均发病年龄为30岁，具有两个发病高峰：21-25岁以及41-45岁。21-25岁发病者更为常见。女性多发性硬化患者...
http://www.59120.com/jibing/fengshi/xitongxingyinghuabing/340840.shtml
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网友：我爱人今年28岁，患多发性硬化病一年了。我们夫妇特想有一个自己的孩子。请问，患了多发性硬化病还能怀孕吗?生活中她应该注意些什么? 北京 小 李
专家：小李，你好!非常理解你们夫妇的心情。但是患了多发性硬化病，一般认为在患病后两年内最好不要妊娠。这是因为妊娠前3个月和分娩后一段时间是多发性硬化病复发率较高的阶段。妊娠期一旦发病，如用药，将会对胎儿产生不良影响;不用药，将...
http://www.59120.com/jibing/fengshi/xitongxingyinghuabing/335131.shtml