再生障碍性贫血是一组由化学物质,物理因素,生物因素及不明原因引起的造血干细胞受损,造血微环境损伤,免疫功能异常,红髓向心性萎缩被脂肪髓代替,从而导致造血组织减少,造血功能衰竭,以全血细胞减少为特征的疾病。
发病机制:再障是一组异质性疾病,不能用单一的原因进行解释。总体来讲有:造血干/祖细胞缺陷;免疫异常损伤造血干/祖细胞和微环境;造血微环境功能缺陷;遗传易感性。
再障临床主要表现为进行性贫血、出血和感染伴发热。
大多数病人可因感染而见持续性高热,其中以咽部感染、肺炎、肛周感染、脓肿及由此导致的败血症为主。常以出血和感染发热为首发症状。可见广泛而严重的皮肤出血、牙龈出血、鼻出血 、消化道出血、尿血、眼底出血,严重者可发生颅内出血。
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