骨髓增生异常综合症多发于老年朋友

中健网 >> 疾病库 >> 血液病 >> 骨髓增生异常综合征 2010年06月01日 中健网·血液病 佚名

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于多能造血干细胞的恶克隆性疾病主要特征有:

①血细胞发育异常,表现为骨髓无效和病态造血;

②恶性克隆保留一定程度的分化潜力且增生比较缓慢;

③部分最终转化为急性白血病主要是急性骨髓性白血病(AML)

MDS多见于中老年人,70%病例发病年龄>50岁男、女发病几近相等年发病率1/10万~2/10万随着人口的老龄化和诊断水平的提高等其发病呈上升趋势以往对此类疾病曾采用过多种不同的名称,如白血病前期冒烟性白血病等,近来已证实MDS是一类与AML密切相关,并有血细胞形态学异常的难治性、进行性血细胞减少症。

MDS有三种转归:①部分病例转变成急性白血病;②多数在未转变为急忙白血病之前死于感染或出血;③极少数病例经过一段时间治疗后,血液学和临床均恢复正常。

MDS的预后与其类型有关。RA、RAS患者可长期存活,病程可达10年或更长。其中仅10%左右的患者最终转变为急性白血病。RAEB和RAEB-T患者预后差,中位数生存期短,最终多数转变为急性白血病,其中以M1、M2和M6型最多,M4、M5次之。此继发于MDS的急性白血病治疗困难,大多在半年内死亡。贫血合并白细胞减少者的生存期常较贫血合并血小板减少者为长。全血细胞减少者则大多在两年内转变为白血病或因感染和(或)出血等并发症而死亡。中位数生存期不到一年。血小板数正常或增多者预后较好。

此外,骨髓体外琼脂培养无白血病细胞集落生长、染色体核型正常或染色体异常发生率低、骨髓组织活检未发现有ALIP、年龄≤50岁、粒细胞数≥0.5×109/L、骨髓原始细胞数<5%、外周血无原始细胞者生存期较长,预后相对较好。

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