肥大细胞白血病的诊断及其治疗方法

WHO分型将MCL归入肥大细胞增多症范畴。

（1）满足系统性肥大细胞增多症的标准：系统性肥大细胞增多症的标准如下。

1）主要标准：

骨髓和/或其他皮肤以外器官的病理切片中可见多灶性、致密的（15个及以上的肥大细胞聚集）肥大细胞浸润，肥大细胞需经类胰蛋白酶（tryptase）免疫组织化学或其他特殊染色证实。

2）次要标准

①骨髓和/或其他皮肤以外器官的病理切片中浸润的肥大细胞25%以上，为纺缍状或形态不典型；或骨髓穿刺涂片中25%以上的肥大细胞为幼稚的或不典型肥大细胞。

②骨髓、外周血或皮肤以外器官可检测到KIT基因第816密码子的点突变。

③骨髓、外周血或皮肤以外器官的肥大细胞共表达CD117、CD2和/或CD25。

④血清总的类胰蛋白酶持续＞20ng/ml（存在相关的克隆性髓系疾病时该参数无效）。

符合一个主要标准和一个次要标准，或满足三个次要标准诊断成立。

（2）骨髓活检示不典型的、幼稚的肥大细胞弥漫性浸润，常为间质性浸润。

（3）骨髓穿刺涂片中肥大细胞≥20%。

（4）外周血肥大细胞占白细胞总数的≥10%.