腺垂体功能减退症的病因和发病机制

中健网 >> 疾病库 >> 内分泌疾病 >> 肾上腺功能减退 2010年03月27日 中健网·内分泌疾病 佚名

一、先天遗传

腺垂体激素合成障碍可有基因遗传缺陷,如垂体先天发育缺陷、胼胝体及前联合发生异常、漏斗部缺失;转录因子突变可见于特发性垂体单一或多激素缺乏症患者,如PROP1基因突变使Pit-1不能活化,垂体生长素(GH)、催乳素(PRL)、促甲状腺激素(TSH)和Gn分泌细胞不能产生相应激素,激素基因突变如GH-1、POMC加工缺陷,FSH/LH/TSHβ亚单位基因突变而导致无生物活性的相应激素。临床表现有Kallmann综合征,Lawrence-Moon-Biedl综合征,Prader Willi综合征。

二、垂体瘤

为成人最常见原因,腺瘤可分为功能性和无功能性。腺瘤增大可压迫正常垂体组织,使其功能减退或功能亢进与腺垂体功能减退症合并存在。颅咽管瘤可压迫邻近神经血管组织,导致生长迟缓、视力减退、视野缺损、尿崩症等。垂体也可为其他癌的转移部位。

三、下丘脑病

如肿瘤、炎症、浸润性病变(如淋巴瘤、白血病)、肉芽肿(如结节病)等,可直接破坏下丘脑神经内分泌细胞,使释放激素分泌减少。

四、垂体缺血性坏死

妊娠期腺垂体增生肥大,血供丰富,围生期因某种原因引起大出血、休克、血栓形成,使腺垂体大部缺血坏死和纤维化,临床称为希恩(Sheehan)综合征。糖尿病血管病变使垂体供血障碍也可导致垂体缺血性坏死。

五、蝶鞍区手术放疗和创伤

垂体瘤切除可能损伤正常垂体组织,术后放疗更加重垂体损伤。严重头部损伤可引起颅底骨折、损毁垂体柄和垂体门静脉血液供应。鼻咽癌放疗也可损坏下丘脑和垂体,引起腺垂体功能减退。

六、感染和炎症

如巨细胞病毒、艾滋病、结核杆菌、真菌等感染引起的脑炎脑膜炎、流行性出血热、梅毒疟疾等,损伤下丘脑和垂体。

七、糖皮质激素长期治疗

可抑制下丘脑促皮质素释放激素(CRH)-垂体促肾上腺皮质激素(ACTH),突然停用糖皮质激素后可出现医源性腺垂体功能减退;表现为肾上腺皮质功能减退。

八、垂体卒中

可见于垂体瘤内突然出血、瘤体突然增大,压迫正常垂体组织和邻近视神经束,呈现急症危象。

九、其他

自身免疫性垂体炎、空泡蝶鞍、海绵窦处颈内动脉瘤也可压迫垂体引起。

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