库欣综合症（Cushing syndrome）：指各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所指病症的总称
【病因及机理】
（一）病因
1、下丘脑－垂体功能紊乱导致ACTH分泌过多，即双侧肾上腺皮质增生，又称库欣病，最为多见。
2、各种肿瘤所致的异位ACTH分泌综合征。
3、良性或恶性肾上腺肿瘤垂体ACTH分泌过多可由下丘脑促肾上腺皮质激素释放因子（CRF），或者由垂体前叶或中叶产生ACTH的自主性腺瘤所引起。 [医学教育网整理发布]
4、长期服用较大剂量的糖皮质激素所致的医源性库欣综合征，停药后症状可缓解 [医学教育网整理发布]。
【临床诊断】
（一）临床表现
1、脂代谢紊乱 [医学教育网整理发布]
2、蛋白质代谢紊乱
3、糖代谢紊乱
4、高血压
5、性功能改变
6、肌肉骨骼
7、造血系统改变
8、电解质及酸碱平衡紊乱
9、其他
（二）实验室检查
1、血浆皮质醇（F）测定
2、尿游离F测定
3、尿17－羟皮质类固醇（17－OHCS）测定
4、血浆促肾上腺皮质激素（ACTH）测定
5、血电解质及血气分析
6、小剂量地塞米松抑制试验
7、大剂量地塞米松（8mg）抑制试验
8、极大剂量地塞米松抑制试验
9、CRH兴奋试验
（三）定位检查
1、肾上腺B超
2、垂体和肾上腺CT或MRI检查
3、放射性核素碘化胆固醇肾上腺扫描
（四）特殊类型的皮质醇增多症
1、周期性皮质醇增多症
2、儿童皮质醇增多症
3、异位ACTH分泌综合征
4、原发性结节性肾上腺增生
5、医源性皮质醇增多症
6、Nelson综合征
【治疗】
一、西医治疗
皮质醇增多症的合理治疗取决于其病因，ACTH依赖的皮质醇增多症首选经蝶微腺瘤摘除术，不能手术或手术失败可行垂体垂体放疗、双侧肾上腺切除术或药物治疗。原发性肾上腺增生、腺瘤或癌肿则首选肾上腺病变切除，无法切除者予以药物治疗。
（一）库欣病的治疗
目的是切除或毁坏垂体的基本病变，纠正肾上腺皮质的高分泌状态而不引起垂体或肾上腺的损害。针对垂体分泌过多的ACTH，目前有手术、放疗和药物三种方法。
（二）肾上腺肿瘤的治疗
1、手术治疗
2、药物治疗
（1）氨基导眠能
（2）双氯苯二氯乙烷（O，P'－DDD）
（3）甲吡酮
（4）酮康唑
（三）异位ACTH分泌综合征的治疗
1、手术治疗
2、药物治疗
（1）激素合成酶抑制剂
（2）米菲司酮（RU486）
