甲状旁腺功能减退的病因及发病机制

中健网 >> 疾病库 >> 内分泌疾病 >> 甲状旁腺 2010年05月04日 中健网·内分泌疾病 佚名

甲状旁腺素(PTH)从合成、释放、与靶器官受体结合的过程中,任何一个环节的障碍均可引起甲旁减,包括PTH生成减少、分泌受抑制、作用受阻三类原因。

一、PTH生成减少

有继发和特发性两种原因。前者主要是由于甲状腺或颈部手术误将甲状旁腺切除或损伤所致,也可因甲状旁腺手术或颈部放射治疗而引起。特发性甲旁减的病因尚未明确,可能与自身免疫有关。患者血中可检出甲状旁腺抗体,并可伴有肾上腺皮质、甲状腺或胃壁细胞抗体。还可伴有其他自身免疫病如原发性甲状腺功能减退症、恶性贫血、特发性肾上腺皮质萎缩所致的Addison病等。本病可有家族史,伴有性联隐性遗传或常染色体隐性或显性遗传。

二、PTH分泌受抑制

严重低镁血症可暂时性抑制PTH分泌,引起可逆的甲旁减,因为镁离子为释放PTH所必需。缺镁时,血清PTH明显降低或测不出。补充镁后,血清PTH立即增加。低镁血症还可影响PTH对周围组织的作用。

三、PTH作用障碍

由于PTH受体或受体后缺陷,使PTH对其靶器官(骨、肾)组织细胞的作用受阻,从而导致PTH抵抗,称为假性甲旁减。本病为一种遗传性疾病,致病基因定位于20q13.11(GNASI基因突变),其主要与GTP结合蛋白的α亚基有关。缺陷可存在于PTH受体、腺苷环化酶、G蛋白,突变通过母亲遗传。

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