假性甲状旁腺功能减退症

中健网 >> 疾病库 >> 内分泌疾病 >> 甲状旁腺 2010年01月05日 中健网·疾病 佚名

主要由于长期血钙过低伴阵发加剧引起下列症状:

  (一)神经肌肉症状由于神经肌肉应激性增加所致。轻症仅有感觉异常,四肢刺痛、发麻、手足痉挛僵直,易被忽视或误诊。当血钙降低至一定水平时(80mg/L以下)常出现手足搐搦发作,呈双侧对称性腕及手掌指关节屈曲,指间关节伸直,大拇指内收,形成鹰爪状;此时双足常呈强直性伸展,膝关节及髋关节屈曲;严重病例全身骨骼肌及平滑肌痉挛,可发生喉头和支气管痉挛,窒息等危象;心肌累及时呈心动过速,心电图示QT延长,主要为ST段延长,伴异常T波;膈肌痉挛时有呃逆;小儿多惊厥,大多系全身性,像原因不明性癫痫大发作而可无昏迷、大小便失禁等表现。上述症状均可由于感染,过劳和情绪等因素诱发。女性在经期前后更易发作。血钙在70~80mg/L左右,临床上可无明显搐搦称为隐性搐搦症,若诱发血清游离钙降低或神经肌肉应激性增高时可发作,下列试验可使隐性者显示其病情:

  1、面神经叩击试验(Chvostek征)以手指弹击耳前面神经外表皮肤,可引起同侧口角或鼻翼抽搐,重者同侧面部肌肉亦有抽搐。

  2、束臂加压试验(Trousseau征)将血压计橡皮袋包绕于上臂,袋内打气以维持血压在舒张压及收缩压之间,减少以至停止上臂静脉回流3分钟,可引起局部手臂的抽搐。

  (二)精神症状于发作时常伴不安、焦虑、抑郁、幻觉、定向失常、记忆减退等症状,但除在惊厥时,少有神志丧失。精神症状可能和脑基底核功能障碍有关。

  (三)外胚层组织营养变性及异常钙化症群如甲状旁腺功能减退为时过久,常发现皮肤粗糙,色素沉着、毛发脱落,指(趾)甲脆软萎缩,甚而脱落;眼内晶状体可发生白内障。病起于儿童期者,牙齿钙化不全,齿釉发育障碍,呈黄点、横纹、小孔等病变。患儿智力多衰退、脑电图常有异常表现,可出现癫痫样波(不同于原因不明性癫痫,于补钙后,癫痫样波可消失):头颅X线片可见基底节钙化,骨质也较正常致密,有时小脑亦可钙化。

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