系统性硬化病应注意个体化对症治疗

目前尚缺乏有效的根治或缓解病情进展的药物。因不同患者的病情表现有差异，应注意治疗的个体化并予对症治疗。

1．雷诺现象的治疗：劝患者勿吸烟，手足避冷保暖。用药可参阅雷诺病。

2．糖皮质激素可减轻早期或急性期皮肤水肿，但不能阻止皮肤的纤维化。总的说来糖皮质激素对本症效果不显著，通常对炎性肌病、间质性肺部疾患的炎症期有一定疗效；对晚期特别有氮质血症患者，糖皮质激素能促进肾血管闭塞性改变，故禁用。

3．免疫抑制剂疗效不肯定。常用的有环孢素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，有报道对皮肤关节和肾脏病变有一定疗效，与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。体外实验表明γ-干扰素可减少胶原合成，开放试验显示肌注γ-干扰素可减少系统性硬化病皮肤的硬度。

4．传统的抗纤维化治疗有D-青霉胺。在原胶原转变成胶原的过程中，需要单胺氧化酶(MAO)参与聚合和交叉联结。青霉胺能将MAO中的铜离子络合，从而抑制新胶原成熟，并能激活胶原酶，使已形成的胶原纤维降解。早期使用可能减轻硬皮、减少肾受累和肺间质纤维化。开始250mg／天，以后慢慢增加到750～1250mg／天，至少服6个月，病情稳定后减量维持，至少10年。常见的不良反应有发热、厌食、恶心、呕吐、口腔溃疡、味觉异常、皮疹、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿等。目前对其疗效还有质疑。

其他如秋水仙碱(每周10mg)、α干扰素等为试验性治疗。

5．肺间质纤维化早期可用糖皮质激素以抑制局部免疫反应，也可同时静脉用药或口服环磷酰胺，连续2年，可能有助于改善肺功能和肺间质病变；肺动脉高压早期以钙拮抗药如硝苯地平及降压药合用，有助于降低肺动脉压。近年来国外采用口服内皮素受体拮抗剂和抗转移生长因子β1(TGFβ1)治疗系统性硬化病所致的肺动脉高压已取得一定疗效。经CD34+细胞分选的外周造血干细胞移植治疗系统性硬化病在国内外均已用于临床。

6．肾危象用血管紧张素转换酶抑制剂治疗可能有效果。可用卡托普利12.5～25mg，每8小时1次。必要时加用硝苯地平，也可以再加α受体阻断药如哌唑嗪。肾衰竭可行血液透析或腹膜透析治疗。

7．可用抗酸药以保护食管黏膜。对反流性食管炎要少食多餐，餐后取立位或半卧位。可服用组胺受体阻断剂(西咪替丁或雷尼替丁等)或质子泵抑制剂(奥美拉唑等)降低胃酸。如有吞咽困难，可用多潘立酮等增加胃肠动力的药物。西沙必利5～10mg，每日3次，能增加胃张力，有利于胃排空。营养不良者应积极补充蛋白质、维生素和微量元素。

8．有肌肉、关节疼痛者可给予非甾体抗炎药。有肌炎者需用糖皮质激素，甚至加用免疫抑制药物。

目前系统性硬化病的治疗缺乏根治办法，但早期系统性硬化病治疗可缓解、控制疾病的发展。系统性硬化病晚期出现肺纤维化，治疗上困难相对较大。其他可根据情况给予相应的治疗。