真性红细胞增多症定义

　　真性红细胞增多症（ｐolycythemia vera）是一种由于异常的多能干细胞克隆增殖所造成的骨髓增生性疾病。发病率约为１／１０万，多发生在６０岁左右的老年人，儿童时期极罕见，发生在２５岁以下的只占所有病例的１％。

　　起病大多缓慢。由于红细胞增多，导致血液粘稠度增加，血流缓慢，微循环障碍，全身血管扩张充血。常见的症状有头痛眩晕、视力障碍、面色发红、眼结膜充血、血压增高、肝脾肿大和血管栓塞等症状。亦常见鼻衄和皮肤瘀斑。夜间多汗和体重下降亦为常见现象。眼底检查可见视网膜静脉扩张、充血、粗细不等，颜色深紫等。约１／３病人有舒张血压增高现象。

　　骨髓细胞染色体检查可见多种非特异性畸变，如第８三体、第９三体或５和７或２２部分缺失等。

　　红细胞计数大多在６～１０×１０12/L（６００万～１０００万／mm3）以上，血红蛋白１６０～２５０g/Ｌ（１６～２５g/dl），红细胞压积５４％～８０％，白细胞中度增高。血小板增多可达４００～１１００×１０9/Ｌ（４０万～１１０万／mm3）。骨髓增生活跃，粒细胞／红细胞下降。血红蛋白Ｆ轻度增高，白细胞碱性磷酸酶和血浆B12增高。红系祖细胞在体外培养不需要红细胞生成素即可增殖。动脉血氧饱和度＞９２％。

　　治疗方法有：1、静脉放血 可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻，减少出血及血栓形成机会。每隔2～3d放血200～400ml，直至红细胞数在6.0×1012/L以下，红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便，可先采用。较年轻患者，如无血栓并发症，可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能，反复放血又有加重缺铁倾向，宜加注意。对老年及有心血管疾患者，放血要谨慎，一次不宜超过200～300ml，间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量红细胞，但应补充与单采等容积的同型血浆，放血时应同时静脉补液，以稀释血液。